近日，一位特殊的病人结束治疗，从免疫风湿科出院。之所以说她特殊，是因为她患上了一种怪病。多位医学专家给出截然不同但又无法确定的说法：肿瘤？炎症？还是其他类型疾病？从发病到最后确诊，患者在辗转求医路上，反复体验着“悲喜两重天”的感受。她做的胸片、B超、CT、核磁共振、抽血化验检查等不计其数，找了多位专家，围绕“到底是不是肿瘤，不是癌症又是什么病”，专家们给出截然不同但又无法确定的说法，众说纷纭。近日，她的病症在免疫风湿科得到解决，她他到底得了什么怪病，让这么多医生为之困扰？记者日前进行了探访。

上火？痄腮？还是肿瘤？还是什么?
    患者仲大姨今年58岁，四年前开始感到口干和眼干，下颌处还鼓了两个疙瘩，稍有点疼。开始她也没有在意，心想，是不是“上火”了，过几天就好了，但是过了几天，这两个疙瘩并没有变小，反而越来越大了，这可把她吓坏了，赶紧到医院看看，医师说她得的可能是“慢性颌下腺炎”，但也不能完全排除肿瘤，建议她做手术切除。大姨一听，那就赶紧手术吧。把切下来的东西化验了一下，考虑还是炎症，排除了肿瘤，这下她便放心了。然而，过了没多久，患者的两个腮腺又肿了起来，而且越来越大，她心想，这不会是小孩容易得“痄腮”（注：痄腮即流行性腮腺炎，是一种儿童常见的急性传染病）吧，但却又不怎么疼，应该不是“痄腮”，不疼不痒的，就没有再引起重视。

吃药反而病情加重
    一年前，患者突然发现，在两个眼角的外上方不知道什么时候长了两个小疙瘩，口干和眼干也越来越厉害了，吃的干东西需要用水冲一冲，两只眼睛里面总感觉到有东西，让她很不舒服。于是，她又到医院去检查，做了彩超，提示双侧腮腺和泪腺肿大，并且腮腺周围还有肿大的淋巴结。医生询问了患者，除了口干、眼干这些情况还有没有其他症状，患者表示，她经常感到两个手的小关节疼痛，可能是干活累的。医师告诉患者，她可能得了一种风湿病，叫“干燥综合征”，让她抓紧到大医院看看。当地大医院的医生，也考虑大姨得了“干燥综合征”，给她开了些药，吃了一段时间，感觉效果不是太好，腮腺和泪腺越来越大，口干、眼干也越来越厉害。

免疫风湿科专家破疑解难
    患者四处打听，得知我院治疗风湿病比较好，于是患者慕名前来就诊。免疫风湿科主任王晓东和主治医师高文风详细询问了患者的病情，仔细的查体，并把她以前就诊的资料认真的看了好几遍，认为，患者有口干、眼干、腮腺肿大、泪腺的肿大及四年前的双侧颌下腺肿大的表现，干燥综合征的诊断不能排除，但是干燥综合征最常出现的抗体如：抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子等都是阴性的，可基本排除原发性干燥综合征，患者的表现更符合一种少见病叫IgG4相关性疾病，于是给患者查了IgG4。正常人血中的IgG4水平不超过1350mg/L，而大姨血中的IgG4水平高达5810mg/L。于是再拿患者四年前做的颌下腺的病理做重新的检查，结果也符合IgG4相关性疾病的病理表现，至此，困扰患者四年之久的怪病终于水落石出，经过治疗，患者病情明显好转，现已出院。

IgG4相关疾病易与肿瘤混淆
    IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视 。关于该疾病各国专家观点不一，直到2010年，才在国际上得以公认。
    该疾病有如下特点：1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性;2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化;3、血清IgG4细胞水平显著增高(>1350mg/L)，IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上);4、对糖皮质激素治疗反应良好。不同的脏器受累有不同的临床表现，所以这是一种非常容易误诊的疾病，在临床上属于疑难病。专家建议，如果临床上遇到类似疑难病人，请记得让免疫风湿科会诊。（秦爱伟 亓凡 王英亮）